孩子发烧还伴有这些症状，千万不能当成感冒来治！|休克|川崎病|急性期|症状|皮疹

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缺乏诊断金标准，孩子发热需警惕！

近一个月内，西安某医院小儿内科连续收治了6名川崎病儿童，其中4名患儿情况比较严重，一个孩子还发生了川崎病休克综合征。这个疾病到底是什么？有什么表现呢？不少家长表示闻所未闻、见所未见。

下面让我们通过一个病例来认识一下川崎病。

患儿男，1岁5月，因“发热6天”入院。

患儿6天前无明显诱因出现发热，热峰39.7℃，伴流涕，无鼻阻，无咳嗽，无气促、喘息，无抽搐，无呕吐、腹泻。门诊口服头孢克洛干混悬剂4天发热无好转。

查体：神志清楚，面色红润，双侧颈部可扪及数枚肿大淋巴结，大小约2cm*1cm，无压痛，无红肿，活动可，躯干皮肤可见散在红色皮疹，压之褪色，球结膜充血，无脓性分泌物，唇干红、无皲裂，可见杨梅舌，咽充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，未见脓性分泌物，心肺腹（-）。掌跖可见潮红、硬肿，指趾端未见脱皮。卡疤无发红，肛周无潮红、脱皮。

患儿无药物、食物过敏史，按时接种疫苗。

辅助检查：血常规：白细胞17.06×109/L，中性粒细胞72%，血红蛋白105g/L，血小板310×109/L，C反应蛋白57mg/L；血沉80mm/h；肝功能未见异常；抗链球菌溶血素O、呼吸道病毒抗原七项、肺炎支原体PCR（-），免疫球蛋白正常，血培养（-）；心脏彩超右冠脉内径1.9mm，左冠脉内径2.0mm。

诊断：川崎病。

什么是川崎病？

川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，不可预防，病因尚不明确，普遍认为川崎病是由感染因素触发的急性全身免疫性血管炎，以发热、眼红、唇红、皮疹、颈部淋巴结肿大为主要临床表现。心血管损伤特别是冠状动脉病变是川崎病重要的并发症，可导致心肌缺血、心肌梗死甚至死亡，严重危害患儿的健康和生命。川崎病好发于5岁以下儿童，全年均可发病，东亚地区如我国和日本高发。近年来发表的资料显示每10万名0-4岁儿童中每年有超过100例新发川崎病。

川崎病有什么表现？

▌主要临床表现

1.发热：常为反复发热，热峰可达39-40℃，抗生素治疗无效。

2.四肢末梢改变：急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿。2-3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮（膜状脱皮），可延伸到手掌和脚底。病程1-2个月，指甲上可出现深的横槽（Beau′s线）或脱甲现象。

图1 手掌硬性水肿（来源于UpToDate）

图2 手、足膜状脱皮（来源于UpToDate）

3.皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5天内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样皮疹和多形性红斑样皮疹。皮疹通常广泛分布，主要累及躯干和四肢，腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。卡疤红肿是川崎病的一项相对特异的早期表现。

图3 川崎病皮疹（来源于2017年美国心脏协会指南）

图4 卡疤红肿（笔者自己拍摄）

4.双侧球结膜充血：发热后不久患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血。

图5 球结膜充血（来源于UpToDate）

5.口唇和口腔改变：包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血，草莓舌，口咽黏膜弥漫性充血。

图6 唇干红、皲裂（来源于2017年美国心脏协会指南）

图7 草莓舌（来源于UpToDate）

6.颈部淋巴结非化脓性肿大：常为单侧，直径≥1.5cm。

▌辅助检查

1.实验室检查：

①血常规示白细胞计数升高，以中性粒细胞为主；血红蛋白降低；血小板计数增多通常在病程第2周出现，第3周达高峰，4-6周恢复正常；少数患儿可出现血小板计数降低，多提示病情严重。

②尿常规示白细胞增多但尿培养阴性。

③C反应蛋白、血清淀粉样蛋白A（SAA）升高，红细胞沉降率（ESR）增快。

④转氨酶升高，总胆红素升高，肌酸肌酶及心肌同工酶升高，白蛋白和血钠降低等。

⑤血清炎性因子如白细胞介素（IL）-6、IL‑1、肿瘤坏死因子α（TNF‑α）升高等。

⑥血浆脑钠肽（BNP）或N端脑钠肽前体（NT‑proBNP）升高，降钙素原轻中度升高，血清铁蛋白、血浆二聚体升高等。

2.超声心动图：临床诊断川崎病时应及早进行超声心动图检查，以了解是否存在冠状动脉损害，如冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，需注意是否有血栓形成。

川崎病怎么诊断？

川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现，结合实验室检查并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）两种类型。

1.CKD：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：

（1）双侧球结膜充血；

（2）口唇及口腔变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；

（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；

（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；

（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。

2.IKD：发热≥5d，但主要临床特征不足4项的患儿按图7流程评估是否为IKD。

图8 不完全性川崎病的诊断流程图[1]

哪些情况需要考虑川崎病？

2017年美国心脏协会指南中表示，以下情况应考虑川崎病：

①＜6个月婴儿长时间发热和激惹；

②婴儿长期发热和无法解释的无菌性脑膜炎；

③婴儿或儿童无法解释的长期发热或血培养阴性的休克；

④婴儿或儿童长期发热和颈部淋巴结炎，并对抗生素治疗无反应；

⑤婴儿或儿童长期发热、咽后或咽旁蜂窝织炎，并对抗生素治疗无反应。

川崎病需要和哪些疾病鉴别

1. 猩红热：川崎病亦可出现猩红热样皮疹，但单纯的猩红热感染多数对抗生素治疗有效，抗生素治疗后症状改善，炎性指标明显下降。

2. 其他病毒感染（如腺病毒、肠道病毒）：病毒感染血常规白细胞计数不高或降低而淋巴细胞增高，C反应蛋白、SAA、ESR常常升高不明显，血液中病毒抗体可明显升高。

3. 葡萄球菌和链球菌毒素导致的脓毒症休克综合征：需与川崎病休克综合征进行鉴别，尤其是抗生素治疗无效时，密切观察川崎病除发热外的其他5项特征性临床表现，并及时进行超声心动图检查。

4. Stevens Johnson综合征等药物超敏反应：有敏感药物应用史，通常黏膜的表现更严重，而且眼部症状不单纯是结膜充血，常表现为卡他性、化脓性和假膜性结膜炎，可遗留眼部并发症。

川崎病怎么治疗呢？

川崎病虽然不可预防，但可治疗，一旦确诊应尽早开始治疗：

①大剂量静脉注射丙种球蛋白（IVIG）：2g/kg，输注时间通常10-12h，大体重患儿（如>20kg）可采用每天1g/kg的剂量，连用2天。

②阿司匹林抗炎：30-50mg/（kg·d），分3次口服。如果川崎病患儿延迟诊断超过10天甚至更久，只要存在临床症状和（或）炎性指标仍异常，仍建议给予以上治疗；如果临床症状已消退、炎性指标恢复正常、超声心动图显示无冠状动脉病变，可仅给予后续抗血小板治疗和随访。

③阿司匹林抗血小板：退热48-72h后复查炎性指标（白细胞计数及C反应蛋白）恢复正常，阿司匹林减量至3-5mg/kg顿服。对于无冠状动脉病变或急性期冠状动脉轻度扩张但30天内恢复正常的患儿，阿司匹林持续应用至病程2-3个月。

儿童川崎病诊治中的困难

1.川崎病主要依靠临床特征并结合全身多系统血管炎的表现及实验室检查进行临床诊断，缺乏金标准，需要排除其他疾病。CKD的诊断通常不存在困难，但对于IKD以及重症川崎病的诊断，临床医生需要高度警惕，要结合实验室指标和超声心动图检查来进行综合判断，有时甚至需要在病程中动态观察才能进行诊断。

2.川崎病的主要临床特征很少在单一时间点全部出现，而有些临床特征也会在数天内消退，因此需仔细询问病史和查体。川崎病为自限性疾病，发热可自行停止，临床医生可能会因发热停止而忽略追问川崎病主要临床表现，从而延迟诊断，无法及时完善超声心动图评估有无冠状动脉损害。

3.川崎病为全身性血管炎，存在多系统损伤，可以以某些特定脏器损伤为首发症状，有时会被误诊为其他疾病，如尿路感染、化脓性淋巴结炎或腮腺炎、急腹症、肝炎、关节炎等。

小结：

川崎病早期单纯发热，可能会误以为感冒，对于反复发热伴皮疹、眼红、唇红的患儿，家长要及时再次就诊；对于发热时间＞5天且抗生素治疗效果欠佳的患儿，临床医生都应该考虑到川崎病的可能并详细询问病史及查体，动态随访相关辅助检查，及时完善超声心动图。IVIG治疗的患儿很少死于川崎病，大多预后良好，长期并发症主要与冠状动脉受累程度有关。出院后应遵医嘱服药，定期随访有无发热以及复查超声心动图以评估心脏受累情况。

参考资料：

[1]中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,等. 川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J]. 中华儿科杂志, 2022, 60(1):6‑13.

[2]McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosis, treatment, and long‑term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association[J]. Circulation, 2017, 135(17): e927‑e999.

[3]Fukazawa R, Kobayashi J, Ayusawa M, et al. JCS/JSCS 2020 guideline on diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease[J]. Circ J, 2020, 84(8):1348‑1407.

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