发病率百万分之0.36-3.7!女子肺里洗出3.3万毫升"牛奶"

2021-05-07 14:43:25 现代快报

现代快报讯南通一名59岁的阿姨半个多月来一直咳嗽咳痰,还伴有胸闷。经过各种治疗,仍无好转。没想到,在医生进一步诊断下,这名阿姨竟然得的是罕见病“牛奶肺”。近日,南通市第六人民医院(上海大学附属南通医院)收治了一名这样的患者,该院通过两次肺泡灌洗术,从她肺中洗出33000ml“牛奶”。目前患者已经顺利出院。现代快报记者了解到,这种病名为肺泡蛋白沉积症,俗称“牛奶肺”,发病率仅约百万分之0.36-3.7。

△医生从她肺中洗出的“牛奶”

今年59岁的卞阿姨,最近半个月一直咳嗽咳痰,还经常感觉到胸闷。她曾在当地医院被诊断为“肺部感染”,经过各种治疗,仍无好转。为进一步诊治,她来到南通六院(上大附院)呼吸与危重症中心就诊。

接诊的呼吸与危重症医学中心主任赵焕在卞阿姨胸部CT检查后,发现她的双肺有广泛的肺间质改变,影像特点较符合一种罕见病——肺泡蛋白沉积症,俗称“牛奶肺”。为进一步确诊,赵焕建议其行肺穿刺活检标本检查。检查显示,腔内充满嗜伊红性颗粒状蛋白样物质,经特殊染色体检查,符合肺泡蛋白沉积症。

咳嗽咳痰,怎么会变成肺泡蛋白沉积症?据介绍,肺蛋白沉积症是一种原因未明的罕见肺部疾病,发病率约为百万分之0.36-3.7,以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。

“这种病大多数患者起病隐匿,常见症状为呼吸困难(进行性气促)伴咳嗽,偶有咳痰,临床上极易误诊,如果不积极治疗,那患者最终会因大量的肺泡沉积物导致肺通气及换气功能受损,甚至出现严重呼吸衰竭。”赵焕介绍道,目前临床上最明确有效的治疗方法是全肺灌洗术(WLL),即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。为尽快帮助卞阿姨减轻咳嗽及气促症状、改善肺功能,该院联合多学科医师进行MDT讨论。在充分评估患者一般情况及肺功能状态后,决定为其实施左肺全肺灌洗术。

△手术过程中

4月23日上午9点,在赵焕的带领下,卞阿姨实施了全麻下双腔气管插管及单肺通气术。术中,医生用37℃生理盐水分次灌入左肺各叶段支气管行灌洗,先后共灌洗15000ml,灌洗液由开始的洗肉水样变成牛奶状,直至澄清。先后共灌洗15000ml,手术历经3个半小时。4月26日,该院为卞阿姨再次行右肺全肺灌洗术,灌洗18000ml。

△患者洗肺后恢复良好

经过两次全肺灌洗后,卞阿姨咳嗽气促症状明显好转。复查胸部CT显示双肺磨玻璃影明显减轻,血氧饱和度上升后,卞阿姨顺利出院。(通讯员供图)

通讯员张凌丽曹玉现代快报+/ZAKER南京记者花宇

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