原本应该长在主动脉上的心脏血管，竟然长到了肺动脉上！这种先心病既罕见又“要命”。幸好经过泰心医护团队的及时救治，患儿小莹（化名）现已康复出院。
筛查发现心脏异常
今年年初，2个月大的小莹在接受我市新生儿先心病筛查时，被发现“ 左心功能低下、左心增大 ”。根据超声检查结果，医生怀疑孩子的左冠状动脉起源异常，并建议到专科医院进一步检查。
（网络图片）
快“百天”的小莹胖胖乎乎，看起来与其他孩子不同的只是吃奶特别“卖力”，经常吃出一头汗，脾气还有点儿大，有时候会一直哭闹好几个小时。看着孩子的身高体重都在正常范围内，小莹妈想着脾气大多哄哄就好了，再加上对疫情的恐惧，所以一直没带孩子去医院系统检查。
病重濒危 随时夭折
小莹不到半岁时，妈妈发现她的体重长得特别慢，本来出生时挺胖乎，可眼下体重却比同月龄的小孩轻了许多。于是，妈妈带着小莹到家附近医院的儿科就诊。检查后，医生认为影响孩子生长发育的根源在心脏，建议到专科医院就诊。
在泰心医院门诊，外一科王秀丽副主任发现小莹 呼吸急促 ， 喘 气儿费劲 ， 总是“吭哧”，而且特别 容 易烦躁 ，一碰就哭闹。结合超声报告，医生高度怀疑小莹患有 罕见的复杂先心病——左冠状动脉起源于肺动脉 。
一系列检查结果证实了王秀丽副主任的怀疑，小莹心脏的左冠状动脉起源于肺动脉，心脏 射血分数还不到正常水平的1/3 ， 重度心力衰竭 。
▲在ICU
“需要立即收入ICU，调整心功能，随时准备手术。如果继续拖延不给予治疗，心衰进一步加重，孩子随时可能夭折。”看着医生一脸的凝重，再听到对孩子病情的告知，小莹妈顿时慌了神儿，原来孩子不是脾气大，而是在用哭声表达她的难受，她是在求救！
医生为啥这么着急？
因为医生了解疾病的严重性。
冠状动脉起源于主动脉，分为左、右冠状动脉两条，为左、右心室的心肌细胞提供血液。当左冠状动脉起源于肺动脉时，由于肺动脉压力低，导致左冠状动脉不但不给左心室的心肌细胞供血，反而会将右冠状动脉通过侧支循环供应的血液分流到肺动脉里，即出现所谓的“窃血”现象，使左心室的心肌细胞持续缺血。
患儿刚出生时，由于新生儿时期特有的肺动脉高压，“窃血”现象不明显，但左冠供血区获得的是低氧含量的静脉血；随着新生儿期的肺动脉压力降低，开始发生“窃血”。虽然左冠系统中的血液由低氧的静脉血变成富氧的动脉血，但都倒灌入低压的肺动脉，使左心室仍然供血不足。而左心室长期供血不足就会导致 患儿心肌细胞坏死，心脏严重扩大，表现出严重的心肌缺血、心力衰竭症状，面色苍白、易烦躁、发育停滞，甚至猝死。
打个比方，人体是汽车，左心室是发动机，左冠状动脉起源于肺动脉就意味着汽车的油路接错了，使发动机长期处于缺油的状态，从而导致汽车动力严重不足，随时可能熄火。
紧急手术 根治“错位”
刘志刚副院长、路万里主任带领团队紧急为小莹实施左冠状动脉移植术。每年全国大型心脏中心成功实施的这类手术都屈指可数，该手术无疑对医生的操作提出了超高要求。主刀医生需要把患儿细如线绳的“错位”血管进行调整、重建。如稍有不慎，就可能造成冠状动脉的严重扭曲、牵拉、变形，从而引起血栓、心脏无法复跳以及相关并发症，危及患儿生命。
▲手术
经过医疗团队的精准操作，手术获得成功。术后超声检查结果表明，患儿心脏的收缩功能即刻得以改善，复杂的先心病得到了彻底根治。
术后康复 充满挑战
由于术前患儿的心功能太差且心脏扩大，若强行关胸，则会对心脏造成压迫，影响手术效果。刘志刚副院长为小莹选择了科学的延迟关胸策略。心外科、ICU、营养科、康复科等医护团队严密观察，制定24小时全方位科学治疗护理方案。在医护团队的精心照料下，小莹得以康复出院。
▲术后
科普知识
泰心医院刘志刚副院长介绍，先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病。由于病例罕见，因此很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000，仅占所有先心病总量的0.25-0.5%，90%的患儿在1岁内死亡。迄今，刘志刚副院长带领泰心医院心脏大血管外科团队已经成功完成6例左冠状动脉异常起源于肺动脉手术矫治。
先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上主要是各种心衰的表现，比如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个儿等。
由于非常罕见，这种病容易被误诊、漏诊。当心脏彩超检查发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣返流等，就要排除患儿是先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉。一旦发现此类疾病，就应尽快手术治疗，以免延误病情、危及生命。
来源：泰达国际心血管病医院
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