Dejerine、Spiller、Jackson综合征傻傻分不清？一文搞定
Dejerine综合征、Spiller综合征、Jackson综合征，傻傻分不清？通过临床病例的实战，一文搞懂这三个综合征，妈妈再也不用担心我的学习~
患者，男性，46岁，以“突发左侧肢体麻木无力1d”为主诉入院。
患者入院前1天，出现左侧肢体麻木无力（无明显诱因），走路不稳，伴言语不清、头晕，无恶心、呕吐，无视物成双、饮水呛咳等。
既往：高血压病、糖尿病、冠心病。
个人史：吸烟、饮酒史。
神经系统查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，双侧瞳孔对光反射灵敏，伸舌左偏，余颅神经（-）；右侧肢体肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ级，四肢肌张力适中；感觉系统查体未见异常；指鼻试验及跟膝胫试验左侧稳准，右侧查体无法配合；左侧巴氏征（+），脑膜刺激征阴性。
问题1：根据上诉病人症状，您如何定位、定性？
表1 症状与定位
综合定位——右侧延髓腹内侧；
血管定位——右侧椎动脉或脊髓前动脉。
患者完善头颅核磁，提示右侧延髓腹内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）。
问题2：MMI有什么临床特点？
MMI占脑梗死的0.5%~1.5%，属于罕见卒中，主要受损结构为内侧丘系、内侧纵束、皮质脊髓束、舌下神经等，因损伤部位不同，可有不同的症状组合。根据其临床表现，可分为4型：内侧综合征经典型、纯运动卒中型、感觉运动卒中型、双侧延髓内侧梗死。本文主要介绍内侧综合征经典型：Dejerine综合征、Spiller综合征、Jackson综合征。
A：spiller综合征核团血管示意图
B：Dejerine综合征（简单版）示意图
CJackson综合征示意图 （1 锥体束 2 舌下神经 3 脊髓丘脑束 4 疑核）
C所在位置为累及核团示意，从这个图可以看出，Jackson综合征累及锥体束、舌下神经、迷走神经、副神经等，但不累及内侧丘系。
问题3：从上面的表格，可以看出Dejerine综合征、Spiller综合征表现类似，有什么不同之处呢？
答：说到这里，不得不说说这里的历史渊源。
1908年，美国神经病学家William Gibson Spiller（1863–1940）在巴黎与Jules Déjérine（1849–1917）和他的妻子Augusta Klumpke（1859-1927）合作后，首次报道了延髓内侧梗死的临床特点。Déjérine在后期出版的书中首次总结了延髓内侧梗死的特点：对侧面部和肢体中枢性瘫痪（锥体束受累）、深感觉减退（内侧丘系） 以及同侧舌瘫（舌下神经及纤维受累），在该本书中没有提及Spiller的贡献，致使越来越多的人将这一综合征称之为Déjérine综合征。
在《Dejerine's syndrome or Spiller's syndrome?》这篇文章中，作者认为Dejerine综合征主要由短的前正中穿支动脉病变所致，累及舌下神经纤维和锥体束，表现为同侧核下性舌瘫和对侧锥体束征；若为长的延髓旁正中穿支动脉闭塞，病变会累及到内侧丘系，出现对侧肢体深感觉障碍，即为Spiller综合征。但目前国内的文献及教科书中，仅有Dejerine综合征的描述，即同侧核下性舌下神经瘫、对侧肢体瘫痪、对侧肢体深感觉障碍。可以说Spiller综合征已经完全被Dejerine综合征所取代。
问题4：根据上面的答疑，那么本文中的病历应诊断什么综合征呢？
答：Dejerine综合征，您答对了吗？
参考资料
[1]. Pergami P., Poloni T E., Imbesi F., Ceroni M., Simonetti F.(2001). Dejerine's syndrome or Spiller's syndrome? Neurol. Sci., 22(4), 333-6. doi:10.1007/s10072-001-8178-3
[2].Bassetti C., Bogousslavsky J., Mattle H., Bernasconi A.(1997). Medial medullary stroke: report of seven patients and review of the literature. Neurology, 48(4), 882-90. doi:10.1212/wnl.48.4.882
[3]. PeterDuus. (2006). Duus神经系统疾病定位诊断学:解剖,生理,临床. Duus神经系统疾病定位诊断学：解剖、生理、临床. 海洋出版社.
[4].贾建平.神经病学(第7版). 人民卫生出版社.
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