肠道间的隐秘角落，超声内镜用于探查肠系膜占位｜经典EUS病例|丛状|主动脉|十二指肠|肠系膜|血管

肠系膜占位不多见，获取病理更困难，今天聊一聊超声内镜（EUS）在该区域的应用和探查策略。

从一个奇怪的腹痛待查病例开始说起

患者男性，64岁，因上腹痛2月入院，起初为左上腹，后转移至全腹，为持续性隐痛，向腰背部放射，伴恶心、呕吐，无发热。患者既往体健，腹部查体脐周轻压痛，未及腹部包块，血常规、生化和肿瘤指标均在正常范围，T-SPOT阴性，完善腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（图1）。

图1 腹部增强CT后发现肠系膜血管周围多发占位，肠系膜血管变窄（红箭头)

肠系膜占位并不多见，文献报道有转移癌、淋巴瘤、结核、脉管源性肿瘤、脂膜炎、血管炎、神经源性肿瘤等，上述疾病的治疗原则相差甚远，获得病理确诊尤为关键，因病灶深在、经体表穿刺困难，故尝试EUS-FNA。探查肠系膜血管时，我们意外发现病变只沿肠系膜上动脉（Superior Mesenteric Artery，SMA）生长，并不累及相邻的肠系膜上静脉（Superior Mesenteric Vein，SMV）。（图2，视频A）

图2 病变包绕SMA生长

视频A

何种疾病会有如此奇怪的生长方式呢，为什么SMV得到赦免呢？我们尝试FNA来找寻答案（视频B），但很遗憾，EUS-FNA只见到散在黏膜上皮，部分增生明显，并没有告诉我们答案。（图3）

图3 EUS-FNA病理结果

视频B

EUS-FNA并没有告诉我们答案，且患者仍有腹痛，故行腹腔镜下探查活检。腹腔镜见小肠系膜明显增厚，可见散在分布黄白色黄豆大小结节（图4），大网膜和其他脏器未发现病灶，无腹水，遂腹腔镜下活检，最终揭开谜底——肠系膜丛状神经纤维瘤（图5）。

图4 腹腔镜下见散在分布黄白色结节

图5 最后的病理结果

考虑为神经纤维瘤病Ⅰ型

丛状神经纤维瘤（plexiform neurofibromas，PNF）是神经纤维瘤病Ⅰ型（Neurofibroma-1，NF-1）的主要表现形式，NF-1是一种常染色体显性遗传病，是以雪旺氏细胞（Schwann cell）与纤维母细胞增殖为主的良性肿瘤。丛状神经纤维瘤（PNF）沿着神经束轴线生长，甚至沿着周围神经蔓延，从而形成典型的丛状结构而得名。

PNF多出现在皮下，罕见于小肠系膜，复习解剖学知识，肠系膜神经丛正是沿着SMA分布生长（图6A-B）。

因此，这也解释了EUS的发现——肿瘤仅包绕SMA生长而SMV则豁免（图6C）。

图6 A：肠系膜神经丛分布；B：CT重建肿瘤分布容积；C：小肠系膜PNF生长模式图

患者考虑为NF-1，查阅文献发现NF-1除内脏丛状神经纤维瘤外，其他特异的临床表现有皮下结节和牛奶斑样皮损，带着疑问再次查体得到证实（图7）。

追问家族史发现其姐姐也有类似疾病并手术，故综合所有资料可以确诊为遗传学神经纤维瘤病Ⅰ型。

图7 A：皮下多发结节；B：牛奶咖啡斑

虽然EUS-FNA未最终确诊该病例，但可以看出，高辨别率的EUS能清晰显示解剖细节，有助于肠系膜的疾病诊断。

下面系统介绍一下小肠系膜及血管的探查策略。

小肠系膜及血管的探查策略

小肠系膜是悬吊和固定小肠的膜状结构，超声内镜下难以显示，但肠系膜上动脉（Superior Mesenteric Artery，SMA）和肠系膜上静脉（Superior Mesenteric Vein ，SMV）在系膜内通行（图8），故EUS影像里，两根血管分布的区域即小肠系膜，下面介绍EUS如何在胃内、球部和降部探查SMA和SMV。