南都讯 因为先天性疾病的原因，9月龄军军（化名）的一直被自己的胸廓挤压得不能呼吸，需要人工给氧。广东省第二人民医院胸壁外科王文林主任、广东省妇幼保健院小儿外科的洪淳主任两位来自两家不同医院的广州专家的联袂治疗下，孩子摆脱了胸壁骨骼严重变形、人工给氧维持生命的危急状况，5月19日正式康复住院。
这是王文林完成的第16例窒息性胸廓发育不良手术，同时也是年纪最小的该类型手术，创造了一项新的世界纪录。
1/10万的罕见病 保护胸腔的胸廓成了呼吸障碍
来自兄弟城市的军军一生下来就发现胸壁骨骼严重变形，肺部受到约束，一来到世上就不得不接受抢救。他患的是一种非常罕见的先天性疾病，窒息性胸廓发育不良，也叫Jeune综合征。
窒息性胸廓发育不良的发病率大致是十万分之一，这种疾病十分罕见但凶险异常，主要危害表现在肺部，会导致反复肺炎，出现严重的缺氧，不得不人工给氧才能维持生命。由于病情危重，军军很快被送到当地最好的医院进行抢救。医生会诊后表示需要尽快治疗，否则随时面临生命危险。
孩子的先天畸形使胸廓向中间挤压，没有给肺脏太多腾挪、呼吸的空间。通讯员 供图
可是要如何治疗？窒息性胸廓发育不良的一般治疗只能缓解缺氧症状，彻底根治必须依靠手术，而手术治疗一直是巨大的难题。国外只有几个医生做过相应的尝试，但手术方法并不成熟。
家人联系到了广东省第二人民医院胸壁外科主任、主任医师王文林。详细了解军军情况后，王文林主任考虑患者出生没多久，路途遥远，病情危重时刻离不开氧气，术后监护也会有很大难度，王文林主任建议等军军年龄稍大，病情稳定之后来广州接受手术。家人也接受了王文林主任的建议，于是就一直在当地医院反反复复接受治疗。
可是，每天眼睁睁看着弱小的军军忍受痛苦，军军的爸爸妈妈只能以泪洗面，爷爷奶奶更是心疼得痛不欲生。漫长的治疗不仅让全家痛苦，更麻烦是医疗费用的问题，几个月的抢救几乎花光了家里全部的积蓄。
两院专家联合为9个月男婴成功手术
日前，军军家人再次联系到王文林，希望尽可能提前给孩子做手术。“孩子每天都在忍受痛苦，病情的反复也让家人备受煎熬，家庭经济出现问题，真的等不下去了。”军军爷爷近乎哭诉道。
王文林表示，窒息性胸廓发育不良手术本身具有极大的挑战性，考虑到军军才9个月大，低龄患儿术后监护的风险和难度同样给手术提出了挑战。于是，他联系上了广东省妇幼保健院小儿外科的洪淳主任，寻求专业援助。
洪淳了解患儿病情和手术的相关细节后，非常肯定地表示术后监护没有问题。好消息很快被告知军军家人：尽快南下广州，准备手术。
4月9日，军军在来到了广州，王文林主任和洪淳主任第一时间为他做了检查与会诊，对整个治疗过程做了详细的讨论与交流，并开始认真细致的术前准备。
4月15日，军军手术日。王文林主刀，以两条钢板完成两个Wang手术，再以Matrix RIB做辅助矫形。在洪淳主任和麻醉科专家的大力配合下，手术历时1小时30分完成，获得圆满成功。
王文林和洪淳两位专家跨院联袂为9月龄宝宝扩胸。通讯员 供图
孩子康复出院后，家属向王文林等专家表达了由衷的感激。通讯员 供图
术后，小儿外科、ICU的专家对军军做了全方位的监护。两周后，军军的病情逐渐稳定，脱离危险，由ICU转到普通病房。在普通病房继续治疗观察一周后，经过联合评估，达到了治愈标准。
5月19日，军军结束一个多月的治疗，被爷爷抱着走出了病房，告别了医院，迎来了全新的人生。
优势互补填补小儿胸壁外科领域空白
很长的时间内，窒息性胸廓发育不良的治疗都是医学领域一个重大难题，国际上几乎没有成熟的方法可以完成治疗，这也成为这类疾病患者成年罕见的原因。
最近几年，王文林带领团队对窒息性胸廓发育不良不断进行技术攻关，终于攻克了所有技术难题，并成功设计出了全新的手术方式。
王文林团队从2018年开始实施该疾病的手术治疗，到此次手术前，已经成功完成15台窒息性胸廓发育不良的手术，均获得了比较满意的治疗效果。
他介绍，窒息性胸廓发育不良手术的目标有三个：
一是 改变肋骨和肋软骨生长的方向；
二是 解除肺部和心脏的压迫；
三是 恢复胸廓外表正常形状。
由于手术难度极大，风险极高，到目前为止国内没有任何医生做过尝试，国外有极少数医生在新生儿中做过姑息手术，但均不成功。
军军是目前国内外接受此项手术年龄最小的患儿，无疑创造了新纪录。王文林主任告诉记者：“很多患儿一出生就病情危重，需要紧急治疗，军军手术的成功给了我启发，可以通过深入合作来降低手术的年龄，挽救更多幼小的生命。”
他补充道：“低龄患儿尤其新生儿术后监护是一项非常重要的工作，直接关系到手术的成败，因此我们一直没有开展此类疾病低龄患儿的手术。广东省妇幼保健院的洪淳主任是国内知名的小儿外科医生，他在术后监护方面有丰富的经验。能与洪淳主任合作，让我对手术有了更大信心。今后两个医院将继续开展深度合作，充分发挥彼此的优势，使更多年龄更小的患儿得到救助。”
洪淳主任也对此次合作表示出浓厚的兴趣。他告诉南都记者：“作为治疗新生儿和婴幼儿疾病的专科医院，我们医院有优势。但是，胸壁外科是一个新型的专业，很多疾病的治疗尚处于起步阶段。此次与胸壁外科的创始人王文林主任合作，是一个难得的机会，也是一个良好的契机。未来，我们还要继续合作，为我国的小儿胸壁外科事业做出更多的贡献。”
采写：南都记者 王道斌 通讯员 朱健
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