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鉴别需谨慎！
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，病理上黑质多巴胺能神经元变性，纹状体神经递质多巴胺含量明显降低，临床上表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势平衡障碍等运动症状以及一系列的非运动症状。
临床上，帕金森病尤须注意与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别，包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征等。
这是神经内科医师在临床上常易忽视、易误诊、易漏诊的疾病类型，本文总结常见的帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征的鉴别点，以供同行参考。
帕金森病的叠加综合征
▌多系统萎缩（MSA）
MSA包括橄榄脑桥小脑萎缩 （MSA-C） 和纹状体黑质变性 （MSA-P） 两大类。临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害，各种症状在不同亚型中可以存在重叠。
（1）MSA-C：小脑综合征为最常见的起始症状，临床多表现为步态蹒跚、四肢不灵活、精细动作困难、肌张力低下、意向性震颤、共济失调、构音障碍等。构音障碍多表现为断续性、吟诗样、爆音性言语。MRI可明显显示脑桥、小脑半球和 （或） 蚓部萎缩等。脑桥“十字面包征”对于诊断和鉴别很有帮助。注意，如果患者有家族史，需要考虑遗传性脊髓小脑共济失调。
（2）MSA-P：起病隐袭，具有帕金森病的某些临床特点，但是发展速度较帕金森病快，对左旋多巴治疗敏感性差。特点为肌强直和运动迟缓为早期表现，但震颤少见。吞咽和语言障碍并不少见，可出现锥体束征。MRI的T2像显示壳核后外侧部的信号降低。
图1：多系统萎缩C型（MSA-C）头颅MRI
MSA-C型患者头颅MRI T2相上提示脑十字面包征” （白色箭头） ，同时伴有小脑半球及小脑蚓部萎缩。
需要注意的是，MSA中的每一个类型均可以出现自主神经功能症状，包括直立性低血压导致的晕厥、性功能障碍、括约肌功能障碍、全身发汗异常等症状。
卧立位血压测定：直立位收缩压较卧位下降30mmHg以上，脉压下降20mmHg，而无代偿性心率。肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。
▌进行性核上性麻痹（PSP）
特点包括：
（1）40岁以后发病；
（2）主要表现为对称性眼球垂直运动障碍，最早为向下注视障碍，逐渐发生上视运动困难，后期水平运动亦受限；
（3）2/3患者的首发症状为步态不稳和平衡障碍，容易向后跌倒，有别于帕金森病向前跌倒；
（4）颈部肌张力高，头颈后仰，轴性肌张力增高；
（5）吞咽困难，构音障碍等假性延髓性麻痹症状常见；
（6）眼睑失用；
（7）左旋多巴治疗敏感性差；
（8）头颅MRI可见中脑及脑桥萎缩，尤其在中脑被盖部的萎缩，形成细长、尖锐的“鸟嘴状”的形态。第三脑室和脚间池变宽，侧脑室扩大，50%的患者可见中脑导水管和第三脑室周围区域的信号异常；
（9）是Tau蛋白疾病谱的一种疾病，症状和Tau蛋白其他疾病可有重叠，包括额颞叶痴呆，皮质基底节变性。
图2：PSP头颅MRI
头颅MRI提示患者中脑被盖部萎缩，矢状位上形成细长、尖锐的“鸟嘴状”的形态，称“蜂鸟征” （白色箭头）。
▌皮质基底节变性（CBD）
特点包括：
（1）是Tau蛋白疾病谱的一种疾病，症状可与FTD、PSP有重叠；
（2）中年后起病，病程5-10年；
（3）不对称性局限性肌强直、肌张力障碍，肌阵挛；
（4）皮质性感觉缺损；
（5）肢体异征；
（6）体用：表现为随意动作和模仿动作困难，或不能完成原来能熟练完成的动作；
（7）左旋多巴治疗敏感性差；
（8）头颅MRI显示非对称性额顶叶皮质萎缩。
▌路易小体痴呆（DLB）
该病是以波动性认知功能障碍、早期反复发作的视幻觉和帕金森综合征为临床表现，以神经元胞质内路易小体为病理特征的神经系统变性疾病。
特点包括：
（1） 波动性认知功能障碍；
（2）早期反复发作的视幻觉；
（3）帕金森综合征：典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，少见静止性震颤；
（4）一些提示DLB的症状：快动眼期睡眠行为异常；对神经安定剂敏感，锥体外系症状可因使用镇静药而加重，视空间障碍，反复出现的跌倒发作头颅MRI和晕厥；
（5）PET/SPECT显示后顶枕叶糖代谢降低；
（6）“one year rule”鉴别DLB和帕金森病痴呆：前者运动症状出现1年内出现认知功能障碍，后者肢体症状的不对运动症状出现1年后出现认知功能障碍，有一定的参考价值。
图3：皮质基底节变性（CBD）头颅MRI
头颅MRI提示该患者存在左侧额顶叶皮层的萎缩，右侧皮层相较于左侧萎缩不明显。皮层的不对称行萎缩也决定了肢体症状的不对称起病和进展。
继发性帕金森综合征
除了帕金森叠加综合征，还有一些由其他继发性因素所致的帕金森综合征，如因药物、外伤、疾病导致帕金森病大概率属于继发性帕金森综合征，相关特点如下：
▌血管性帕金森综合征
特点包括：
（1）已知的脑血管病危险因素，或有卒中发病史。
（2）临床主要表现为步态异常、肌强直，缺乏静止性震颤，下肢症状重于上肢，半数以上患者有假性延髓性麻痹及锥体束征；括约肌功能障碍，对左旋多巴治疗无效。
（3）头颅影像学显示责任病灶，多累及基底节区，显示基底节区多发性缺血性病灶。
▌药物性帕金森综合征
特点包括：
（1）有服用抗精神病药、多巴胺耗竭剂、某些类型的胃肠动力药物，尤其是吩噻嗪类和丁酰苯类药物史。
（2）症状多出现于用药后1-2个月内。
（3）表现为服用相关药物后出现动作迟缓、肌强直、震颤、姿势异常等帕金森综合征；同时可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
可借助以下口诀记忆抗精神病药物不良反应发生时限：用药后3-4小时：急性肌张力障碍；3-4天：静坐不能；3-4周：帕金森综合征；3-4月：迟发性肌张力障碍。
▌其他继发性帕金森综合征
主要由肿瘤、外伤后、脑炎后、毒素 （MPTP、一氧化碳中毒后、锰等） 继发。
遗传变性帕金森综合征
▌亨廷顿病
如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，易被误认为PD，根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。
▌肝豆状核变性
特点包括：
可引起帕金森综合征。
青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。
患者有肝损害和角膜K-F环、血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低、尿铜增加等。
▌其他遗传变性帕金森综合征
主要有遗传性脊髓小脑共济失调、多巴反应性肌张力障碍、泛酸盐激酶相关神经变性、Fahr病。
小结：
总之，原发性帕金森综合征除了帕金森综合征外，帕金森病叠加综合征、继发性帕金森综合征、遗传变性帕金森综合征所具备的临床特点和影像学表现对其明确诊断、治疗和预后至关重要，且采集病史的过程很复杂又耗费时间，但一定要仔细询问，防止漏诊和错诊。
参考文献：
[1]贾建平.神经病学(第8版)[M].人民卫生出版社,2018.
[2]Jose-Alberto P,Lucy N,Horacio K.Diagnosis of multiple system atrophy[J].Auton Neurosci,2018,211(5):15-25.
[3]Angela MS.Lewy Body Dementia[J].Clin Geriatr Med,2018,34(4):603-615
本文来源：医学界神经病学频道
本文作者：王璐璐
本文审核：邓才洪 副主任医师
责任编辑：陆离先生
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